رهام
03-31-2013, 09:06 AM
متلازمة هنتر
متلازمة هنترتحدث هذه المتلازمة بسبب صفات وراثية متنحية مرتبطة بكروموسوم (X) الجنسي .
يبدأ ظهور هذه المتلازمة في سن سنتين إلى أربع سنوات تقريباً وهي تنقسم إلى قسمين وهي من متلازمات عديدات السكريد المخاطية .
المسؤول عن إصابة هنتر هي الأم لحملها الكرموسوم المتنحي (X) .
تسمى هذه المتلازمة أيضاً بمتلازمة الشعر الخشن .
الأعراض :
قد يبدأ ظهور المتلازمة بعد سن الثامنة أحياناً .
1. قصر القامة .
2. عرض الأنف .
3. يعاني الأطفال المصابون من الصمم العصبي المتزايد ودائماً يكون واضح .
4. الجلد يكون مشعراً بكثافة .
يكون باليد تشوه وتكون على شكل (يد القرد) .
يكون بالمفاصل تيبس .
يعاني من تأخر حركي .
يعاني من تشنجات صرعية .
يعاني من التهور والنشاط الحركي الزائد .
قد يتقدم به العمر إلى العقد الخامس والسادس في البعض .
العـــلاج :
o لا يوجد علاج ولكن هناك لقاح يخفف من المتلازمة وهو مكلف جداً عبارة عن إبره سنوية يبلغ تكلفتها حوالي (100.000 دولار) سنوياً للإبرة الواحدة .
o من المراكز المتقدمة للعناية مستشفى الملك فيصل التخصص مركز الأبحاث .
o مركز التميز الوراثي في جامعة الملك عبدالعزيز .
متلازمة هنترتحدث هذه المتلازمة بسبب صفات وراثية متنحية مرتبطة بكروموسوم (X) الجنسي .
يبدأ ظهور هذه المتلازمة في سن سنتين إلى أربع سنوات تقريباً وهي تنقسم إلى قسمين وهي من متلازمات عديدات السكريد المخاطية .
المسؤول عن إصابة هنتر هي الأم لحملها الكرموسوم المتنحي (X) .
تسمى هذه المتلازمة أيضاً بمتلازمة الشعر الخشن .
الأعراض :
قد يبدأ ظهور المتلازمة بعد سن الثامنة أحياناً .
1. قصر القامة .
2. عرض الأنف .
3. يعاني الأطفال المصابون من الصمم العصبي المتزايد ودائماً يكون واضح .
4. الجلد يكون مشعراً بكثافة .
يكون باليد تشوه وتكون على شكل (يد القرد) .
يكون بالمفاصل تيبس .
يعاني من تأخر حركي .
يعاني من تشنجات صرعية .
يعاني من التهور والنشاط الحركي الزائد .
قد يتقدم به العمر إلى العقد الخامس والسادس في البعض .
العـــلاج :
o لا يوجد علاج ولكن هناك لقاح يخفف من المتلازمة وهو مكلف جداً عبارة عن إبره سنوية يبلغ تكلفتها حوالي (100.000 دولار) سنوياً للإبرة الواحدة .
o من المراكز المتقدمة للعناية مستشفى الملك فيصل التخصص مركز الأبحاث .
o مركز التميز الوراثي في جامعة الملك عبدالعزيز .